О чем вы много думали, но боялись узнать #3 — донорство костного мозга

Моя цель - предложение широкого ассортимента товаров и услуг на постоянно высоком качестве обслуживания по самым выгодным ценам.

Пока я собираю материал к статье об особенностях микромира клетки я решил написать социально значимую статью о донорстве костного мозга, так как я сам зарегистрирован как донор.

О статье:

  • Я не являюсь сотрудником либо аффилированным лицом ни одной медицинской или диагностической организации в России (в том числе фондов и регистров)

  • Вся представленная мной информация найдена в открытых источниках и поэтому может содержать неточности (в основном по организационным вопросам) и поэтому руководствоваться в первую очередь надо информацией с официальных сайтов

  • Так как в России самой большой и активно развивающейся организацией на данный момент является Национальный регистр доноров костного мозга имени Васи Перевощикова (https://rdkm.rusfond.ru/), то я буду ссылаться в основном на него по вопросу донорства костного мозга в России

  • Сам я хорошо знаком с деятельностью Singapore Bone Marrow Donor Programme так как проживаю в Сингапуре и являюсь зарегистрарованным донором

  • Также я являюсь волонтером и посланником (ambassador) Singapore Bone Marrow Donor Programme

  • Почему я решил стать донором? По образованию я биомедицинский инженер, а сейчас развиваюсь в направлении регенеративной медицины сердечно-сосудистой и кроветворной систем. По опыту общения я вижу, что у людей очень много мифов в головах по поводу донорства костного мозга, а наука сейчас шагнула очень далеко и появилась возможность спасти ранее безнадежных больных. Возможно в будущем наука сможет закрыть этот вопрос навсегда, но пока что мы имеем только этот инструмент и в наших руках спасити как можно больше жизней

Кроветворные (гемопоэтические) стволовые клетки (ГСК)

Рисунок 1. Строение костного мозга. Красный костный мозг представляет собой трубчатую костяную нишу (Spongy Bone), которая заселена гематопоэтическими клетками (Bone Marrow and Developing Blood Cells) и пронизана капиллярами и сосудами
Рисунок 1. Строение костного мозга. Красный костный мозг представляет собой трубчатую костяную нишу (Spongy Bone), которая заселена гематопоэтическими клетками (Bone Marrow and Developing Blood Cells) и пронизана капиллярами и сосудами

Если смотреть на них с точки развития человеческого эмбриона, то кроветворение у эмбриона происходит не сразу в костном мозге (его просто нет). Изначально предшественники кроветворных клеток формируются в мезодерме желточного мешка, далее эту функцию на себя берут печень, селезенка и тимус, а в самом уже конце формируется крастный костный мозг, который и берет на себя ношу производства клеток крови во взрослом возрасте. При этом костный мозг формируется не сразу на этапе формирования костей, а клетки-предшественники мигрируют в кости и заселяют трубчатые структуры кости (Рисунок 1). К костям, которые заселяются ГСК относятся крупные трубчатые кости, а именно ребра, позвоночник, грудные кости и кости таза. В итоге у взрослого человека вся процедура кроветворения происходит только в красном костном мозге (есть еще белый костный мозг, который очень похож на жир), а вес всего костного мозга достигает 5% от массы тела. Костный мозг производит около 100-500 миллиардов клеток, среди которых основными являются красные кровяные клетки/эритроциты (доставляют кислород по телу), белые кровяные клетки (борются с инфекцией) и тромбоциты (являются своеобразным клеем при повреждениях органов) (Рисунок 2).

Рисунок 2. Типы клеток, производимые красным костным мозгом: эритроциты (red blood cells), белые клетки крови (white blood cells) и тромбоциты (platelets)

Заболевания костного мозга

Основными заболеваниями, которые поражают костный мозг являются:

  • Апластическая анемия, когда кроветворная функция костного мозга угнетается и в организме образуется дефицит этих клеток. Причны могут быть разными, такими как химическое отравление, последствия ионизирующего облучения, воздейтвие медикаментозных препаратов, инфекционные заболевания и аутоиммунные процессы. Чаще всего достаточно терапевтического лечения.

  • Туберкулез, когда нормальная структура костного мозга нарушается (при распространении туберкулеза на кости) из-за чего страдает процесс кровеобразования. В этом случае не исключена необходимость трансплантации костного мозга.

  • Злокачественные новообразования гематопоэза: лимфома и лейкимия. Они являются очень серьезными заболеваниями и очень часто для пациентов с такими заболеваниями показана пересадка костного мозга после химио- и радиотерапии. Так как пересадка костного мозга является крайне рисковой для пациента процедурой, то ее назначают тогда, когда все остальные возможности уже исчерпаны. Выживаемость в течение первого года после трансплантации среди пациентов составляет примерно 60% и на эту выживаемость влияет как состояние пациента, так и совместимость с донором.

Трансплантатами кроветворных стволовых клеток также возможно лечить не только лимфомы и лейкимии, но и другие типы злокачественных опухолей - бластомы, саркомы и прочие . Также, широкое применение трансплантатам нашлось при лечении генетических заболеваний кроветворной системы, остеопороза, метаболических заболеваний, аутоиммунных заболеваний и иммунодеффицитного синдрома.

Ученые возлагают надежды, что благодаря трансплантации костного мозга появится возможность лечить ВИЧ-заболевания, однако на данный момент практика такой трансплантации носит лишь эпизодический характер в научных целях.

Также ведутся разработки по созданию универсальных трансплантатов костного мозга, геномному редактированию гематопоэтических стволовых клеток для возможности использования клеток костного мозга самого пациента, а также работы по криоконсервации и хранению для улучшения выживаемости клеток во время транспортировки.

На данный момент широко используется два типа забора кроветворных стволовых клеток для трансплантации пациенту

Рисунок 3. Процедура забора костного мозга
Рисунок 3. Процедура забора костного мозга
Рисунок 4. Процесс аферезиса, когда сначала забирается у донора кровь, а потом возвращается но без гематопоэтических стволовых клеток
Рисунок 4. Процесс аферезиса, когда сначала забирается у донора кровь, а потом возвращается но без гематопоэтических стволовых клеток
  1. Непосрественно забор костного мозга из трубчатых костей. Чаще всего для забора костного мозга выбирают кости таза (Рисунок 3), а не какие-либо другие. Многие люди боятся этой процедуры так как путают костный и спинной мозг и полагают, что забор будет из позвоночного столба. Также данная процедура проводится под общим или местным наркозом и допускается забор максимум 10% от всего веса костного мозга (для мужчины весом в 70 кг вес костного мозга будет около 3.5 кг, таким образом допускается забор не более 350 грамм).

  2. Забор циркулирующих стволовых клеток. Это наиболее предпочтительный тип забора стволовых клеток и на него приходится 80-90% всех проводимых процедур. В этом случае донору в течение 5 дней до забора стволовых клеток дают колониестимулирующий фактор гранулоцитов, который стимулирует клетки костного мозга (стволовые клетки) активнее делиться и выходить в кровеносное русло. Колониестимулирующий фактор гранулоцитов - это естественный фактор, который вырабатывается организмом человека и участвует в поддержании нормального числа клеток крови. Также, в норме у человека всегда есть циркулирующие по кровеносной системе стволовые клетки. При приеме колониестимулирующего фактора гранулоцитов происходит повышение уровня таких циркулирующих стволовых клеток в крови. Через 5 дней приема препарата донор проходит процедуру афереза (Рисунок 4) - отделения циркулирующих стволовых клеток от остальных компонентов крови с последующим возвратном пациенту крови без стволовых клеток. Данная процедура обычно занимает 5-6 часов времени во время которых необходимо просто сидеть на месте. Все существующие методы забора стволовых клеток основаны на последовательном разделении компонентов крови.

Однако есть еще один метод, который набирает популярность - забор пуповинной крови. После рождения ребенка, пуповинная кровь может быть извлечена из пуповины (Рисунок 4). Так как она содержит большое количество гемопоэтических стволовых клеток, то ее можно заморозить, а при необходимости использовать как трансплантат. При этом из пуповины извлекается до 80 мл крови, чего недостаточно для лечения взрослого, но достаточно для терапии ребенка (хотя в возрасте до 20 лет раковые заболевания составляют всего 1% от общего числа). Исследования по использованию активно проводятся и, возможно, в будущем пуповинная кровь сможет активнее применяться для лечения взрослых и для излечения множества разных заболеваний. Так что если вы ждете или планируете ребенка, то дополнительно можно извлечь выгоду и для себя/ребенка/супруга на случай серьезного заболевания разместив пуповинную кровь в частном криохранилище, где она при температуре -170..-200 С может храниться почти вечно.

Рисунок 4. Процедура забора пуповинной крови и определения ее на хранение
Рисунок 4. Процедура забора пуповинной крови и определения ее на хранение

Так как для успешной трансплантации гематопоэтических стволовых клеток необходима совместимость донора и пациента, то донор подбирается по результатам HLA-типирования

Все знают, что при донорстве крови существует четыре основных группы крови. Но редко кто слышал про систему человеческого лейкоцитарного антигена (HLA) или систему тканевой совместимости человека. Она представлена более чем 150 генами, расположенными на 6 хромосоме человека, которые кодируют антигенпредставляющие белки на поверхности клеток (Рисунок 5). Эти белки являются основным препятствием при трансплантации органов от одного человека другому, в то же самое время они выполняют важнейшую функцию по защите органзима от болезней и рака. У человека эти белки разделены на три основных комплекса гистосовместимости, из которых первый и второй комплексы учитываются при определении совместимости донора и пациента. Первый класс представлен группами HLA-A, HLA-B и HLA-C, молекулы которых присутствуют на поверхности всех клеток. Второй класс представлен HLA-DP, HLA-DQ и HLA-DR, молекулы которых представлены только на поверхности антигенпредставляющих клеток. Третий класс кодирует компоненты присутствующие только в крови. Кроме представленных комплексов существует еще множество других генов, которые ответственны за иммунную систему и кодируют ее важные фукнкции. Шансы полного совпадения всех генов HLA во всех локусах чрезвычайно малы и поэтому стараются подобрать максимально совпадающего донора по основным (в порядке важности определяющими являются HLA-DR, HLA-B, HLA-A).

Рисунок 5. Расположение HLA-участков на шестой хромосоме у человека
Рисунок 5. Расположение HLA-участков на шестой хромосоме у человека

Также существуют расовые/этнические генетические особенности и, к примеру, пациент белой (европеец) расы скорее всего найдет донора с вероятностью более 80%, а вот вероятность найти донора для представителя негроидной расы составляет менее 20%. Для представителя малой народности, которая была изолирована веками от остального мира, вероятность подобрать донора стремится к нулю. HLA-типирование проводится на оборудовании (и в лабораториях) предназначенных для секвенирование генома нового поколения (next generation sequensing) и поэтому данное исследование занимает много времени, а цена получается очень высокой. Благо Русфонд (Национальный регистр доноров им. Васи Перевощикова) создали в Казани собственную NGS лабораторию для тестрования на HLA-тип.

Донорство костного мозга (гематопоэтических стволовых клеток) во всем мире безвозмездно, добровольно и анонимно. Эти принципы заложены в основу по следующим причинам:

  • Каждый вне зависимости от расы, пола, возраста, социального статуса и т.д. должен иметь возможность по подбору донора;

  • Чтобы снизить и так огромные издержки по трансплантации

  • Исключить разнообразные финансовые спекуляции

  • Как бы это грубо не звучало, но безвозмездный принцип исключает расходование человеческих и материальных ресурсов на HLA-типирование социально-неблагополучных граждан, которые часто по здоровью не могут быть донорами (алкоголики, бомжи и т.д.)

Чем вы можете помочь?

  • Стать потенциальным донором

    В России у большинства людей есть нежелание регистрироваться в реестре. По причине устоявшихся мифов и менталитета большинства Россиян, люди не хотят становиться донорами забесплатно. На данный момент в Национальном регистре доноров костного мозга зарегистрировано чуть более 50000 человек (во всем мире зарегистрировано более 38 млн доноров). Таким образом, если принять население россии за 144 млн. человек, то получается примерно 3.5 зарегистрированного донора на 10000 человек, в то время как для стран входящих в топ 10 по донорству зарегистрировано 199-1384 донора на 10000 человек (Рисунок 6).

    • Проверить себя на наличие противопоказаний. Если вам 18-45 лет, ваш вес более 50 кг и вы здоров (медицинские противопоказания вы можете найти тут https://rdkm.rusfond.ru/registr_stat/011), то вы можете стать донором.

    • Обсудить с родственниками и близкими людями ваш шаг, чтобы не возникло недопонимания.

    • Сдать кровь или мазок с обратной стороны щеки на анализ. Сдать кровь можно прийдя в мед.учреждение из списка тут https://rdkm.rusfond.ru/registr_stat/010. Мазок можно сдать оставив заявку https://rdkm.rusfond.ru/registr_stat/1011 и после получения набора самостоятельно сделать забор и направить его на типирование.

    • Заполнить необходимые документы: при типировании крови на месте забора вам выдадут документы на заполнение, при мазке необходимые документы вам придут по почте.

    • Дождаться сообщения через 6-9 месяцев о том, что вы добавлены в реестр.

Рисунок 6. Статистика WMDA по зарегистрированным донорам на 10000 населения для топ 10 стран
Рисунок 6. Статистика WMDA по зарегистрированным донорам на 10000 населения для топ 10 стран
  • Финансовая помощь

    • В Российском бюджете отсутствует статья расходов на HLA-типирование.

    • Каждое HLA-типирование обходится в 7000 рублей в лаборатории, созданной на деньги и по инифиативе Русфонда (до создания лаборатории каждое типирование обходилось в 14000 руб).

    • В итоге включение одного донора обходится примерно в 10000 рублей. Поэтому остро стоит финансовая составляющая вопроса о типировании потенциальных доноров.

    • Русфонд и Национальный регистр доноров костного мозга имени Васи Перевощикова существует на добровльные пожертвования. Пожертвовать фонду можно как с банковской карты или по смс, так и через электронные средства оплаты: https://rdkm.rusfond.ru/registr_stat/donation#p

  • Распространение информации о донорстве среди друзей/знакомых/родственников или даже информирование работадателя.

  • Волонтерская помощь тем, что вы умеете - услуги переводчиков, юридические услуги, подготовка и распространение листовок и т.д. https://rdkm.rusfond.ru/registr_stat/programs

ЧаВо

  1. Сколько времени уходит на то, чтобы моя информация была добавлена в регистр доноров костного мозга?

    Обычно на весь процесс уходит от 6 до 9 месяцев с момента отправки биологического материала.

  2. Мне 50 лет, возможно ли мне зарегистрироваться донором?

    Нет, но вы можете помочь фонду иным способом.

  3. Почему я не получаю уведомления, что я подхожу как донор для какого-либо пациента? Это значит, что пока что нет такого пациента, с которым у вас было бы совпадение по HLA.

  4. Может ли религиозный человек стать донором?

    Если ваша религия вам позволяет, то вы можете стать.

  5. Могу ли я присоединиться к программе доноров и выбирать кому пойдет мой трансплантат? Или могу я ограничить некоторые группы людей от получения моего трансплантата?

    Это невозможно сделать. Программа донорства костного мозга сделана с целью помочь всем пациентам, которым нужен трансплант. Если вы хотите посмотреть подходите ли вы конкретному человеку для трансплантации, то можете сделать это в частном порядке.

  6. У меня есть друг зарубежом нуждающийся в пересадке костного мозга. Что происходит в таком случае?

    Каждый новый запрос на поиск донора начиается с местных организаций по донорству костного мозга. Сначала ищутся в стране, а потом уже за границей. При этом, если найдут донора за границей, то забор трансплантата будет осуществляться за границей с последующей доставкой.

  7. При каких заболеваниях или медицинских противопоказаниях запрещается донорство стволовых клеток?

    Общее правило, что ваше здоровье должно быть хорошим, чтобы вас зарегистрировали как донора. Но при следующих медицинских состояниях запрещено донорство https://rdkm.rusfond.ru/registr_stat/011. В любом случае, вы можете заполнить онлайн форму и вам подскажут.

  8. Нужно ли мне согласие родителей, чтобы стать донором?

    Так как мазок из полости рта не является медицинской процедурой, то согласия не требуется. Однако, общее правило таково, что вы можете сдать материал на HLA-типирование после достижения 18 лет.

  9. Смогу ли я встретиться с тем, кому был пересажен мой костный мозг?

    Если в России, то первые два года вы сможете писать анонимно, и по прошествии двух лет, если обе стороны будут согласны, будет раскрыта информация. Если же донор и пациент находятся в разных странах, то этот вопрос также будет зависеть от правил принятых в других странах.

  10. Если донор находится в другом городе?

    Если донор находится в городе где нет возможности забрать костный мозг, то он будет доставлен в город с подходящим центром где у него возьмут материал для последующей транспортировке к пациенту, либо его доставят непосредственно в город где будет находиться пациент.

  11. Возможно ли, что за границей найдется подходящий пациент? Таким образом где будет происходить забор материала?

    Забор материала будет происходить в стране донора и впоследствии будет доставлен в страну пациента.

  12. Могу ли я отказаться, если найдется подходящий пациент?

    Да, донорство является полностью добровольным и вы можете в любой момент как отозвать свою регистрацию в фонде, так и отказаться становиться донором при наличии пациента.

  13. Могу ли я выбрать метод, которым у меня будет взят трансплантат?

    Да, доноры могут указать предпочитаемый метод донорства. Но окончательный метод забора определяется прежде всего медицинскими показаниями.

  14. Какие есть побочные явления и риски связанные с донорством?

    При подготовке к трансплантации стволовых клеток периферической крови в течении 5 дней введения колониестимулирующего фактора гранулоцитов могут наблюдаться симптомы сходные с легкой простудой, небольшая ломота в костях и чувство усталости. Во время процедуры забора стволовых клеток донор может чувствовать дискомфорт, такой как головокружение, тошнота и онемение губ, носа или пальцев. Большинство доноров могут вернуться к работе в течение нескольких дней. При заборе непосредственно костного мозга главными рисками является последствия общей анестезии. К ним относятся боль в горле, тошнота и рвота. После процедуры может наблюдаться болезненность и ограниченность движений снизу спины на протяжении нескольких дней, но большинство доноров могут вернуться к работе в течение нескольких дней и к занятиям спортом в течение нескольких недель. Для обоих методов доктора проводят тщательное исследование здоровья и истории болезни, чтобы быть уверенными, что донор находится в хорошей форме и является здоровым.

  15. Какие долгосрочные риски для здоровья существует от приема колониестимулирующий фактора гранулоцитов?

    Колониестимулирующий фактор гранулоцитов является естественным человеческим гормоном, который стимулирует костный мозг высвобождать стволовые клетки в кровоток. Общими побочными эффектами его применения являются головная боль, усталость, мышечная и костная боль. По имеющимся данным World Marrow Donor Association (WMDA) с момента начала его применения (начало 1990-х) не было обнаружено долговоременных рисков его применения.

  16. Могу ли я стать донором более одного раза?

    Да, это возможно. Также возможна ситуация, когда вас могут попросить стать донором для того же самого пациента дважды. Но после второго раза происходит исключение из регистра, однако вы сможете стать донорам для ваших родственников, если это потребуется.

  17. Если я стану донором, то получу ли я приоритет при трансплантации, если таковая мне понадобится?

    Нет, всем даются одинаковые шансы и приоритет не зависимо от статуса. Однако, подходит ли вам донор зависит от HLA, а вероятность появление двух пациентов на одного донора чрезвычайно мала.

  18. Как я могу запросить поиск потенциального донора для моей трансплантации?

    Такой запрос может быть направлен только сотрудниками медицинского учреждения.

  19. Сколько мне надо ждать до трансплантации?

    С направления запроса от медицинского учреждения до получения рекомендаций по донору может пройти до 5 рабочих дней. Среднее время, которое проходит с момента получения рекомендаций по донору до самой пересадки трансплантата может занимать 3-5 месяцев

  20. Если мне найдут донора, то какова вероятность приживаемости трансплантата и выживаемости?

    Эта цифра зависит от многих факторов: возраст, тип болезни, стадия заболевания и уровень похожести по HLA. По миру в развитых странах это примерно 60-70%

  21. Надо ли мне запрашивать поиск зарубежом самому?

    Нет. Это может сделать только реестр.

  22. Рекомендуется ли протестировать близких родственников для нахождения донора?

    Ваш доктор может посоветовать стоит ли вашим родственникам проходить тестирование.

  23. Нужно ли мне платить за информацию/сервис, который предоставляет реестр?

    Нет, вся информация абсолютно бесплатная и работа реестра оплачивается пожертвованиями. Вам надо будет платить только при верификации соответствия донора, а также при последующей трансплантации.

  24. Куда пойдут мои пожертвования?

    Главна статья расхода - лабораторное тестирование потенциальных доноров. Также, пожертвования идут на развитие и поддержание инфраструктуры фонда, на информационную и образовательную деятельность фонда, на поиск и обработку входящей информации от госпиталей и лабораторий, на информационное сопровождение доноров

Только зарегистрированные пользователи могут участвовать в опросе. Войдите, пожалуйста.
Готовы ли вы зарегистрироваться как донор костного мозга?
0% Да 0
50% Нет 1
50% Я уже нахожусь в регистре 1
Проголосовали 2 пользователя. Воздержались 0 пользователей.
Источник: https://habr.com/ru/post/570212/

Интересные статьи

Интересные статьи

В конце июня мы писали о поломке телескопа «Хаббл» и немного неясном будущем его преемника «Джеймса Уэбба». Сегодня поговорим о целой системе телескопов, которая получила название Squa...
Даниэль Марин, 24 сентября 2020 г.В следующем году дебютирует Ariane 6, новая европейская ракета-носитель, которая должна гарантировать для Европы независимый доступ в ко...
Вот и пришло время подвести итоги конкурса, который мы объявили 21 августа в посте, посвященном анонсу Acronis True Image 2021. Под катом — имена победителей, а также еще немного инфо...
Тема COVID-19 сейчас звучит из каждого утюга, и каждый, кто был военным аналитиком в январе, экономистом в нефтяной отрасли в феврале, сейчас внезапно превратился в вирусолога. Тем не менее из ин...
Нейросеть нейросетей Изображение brentsview под лицензией CC BY-NC 2.0 В мозг поступает информация из внешнего мира, его нейроны получают данные на входе, производят обработку и выдают не...